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通力協(xié)作確診罕見心肌病
發(fā)表時間:【2021-01-23】
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---延安大學(xué)咸陽醫(yī)院心血管內(nèi)科五病區(qū)與醫(yī)學(xué)影像科合作通過心臟MRI診斷心肌致密化不全一例。

        新年伊始,心五科接診了這樣一名年輕女性患者?;颊呤軟?周后出現(xiàn)心慌、氣短不適,既往無危險因素及心臟病史,入院后查動態(tài)心電圖提示:頻發(fā)性室性早搏伴頻發(fā)短陣室性心動過速,但患者心肌酶譜及心臟彩超均未經(jīng)明顯異常?;颊呔烤故鞘裁丛?qū)е麓祟悙盒孕穆墒СD??是冠心???心肌???心肌炎?還是遺傳性心臟病?在心五科主任李陽副教授、馮韓章責(zé)任總醫(yī)師及科室醫(yī)生的分析討論后,最終決定于2021年1月21日為患者進(jìn)行心臟磁共振檢查。在醫(yī)學(xué)影像科張利安責(zé)任總醫(yī)師、蔡雷主治醫(yī)師認(rèn)真讀片,院長助理兼醫(yī)學(xué)影像科主任劉連鋒教授最終確認(rèn)后,考慮心肌致密化不全??墒切募≈旅芑蝗质鞘裁礃拥囊环N疾病呢?

        心肌致密化不全(海綿心肌?。┦且环N罕見的特殊類型的心肌病,屬于先天性、遺傳性心肌病,它表現(xiàn)為以心室內(nèi)異常粗大的肌小梁和交錯的深隱窩為特征的一種與基因相關(guān)的遺傳性心肌病。心臟是由非常密集的肌肉細(xì)胞組成的,如果胎兒或后天疾病導(dǎo)致心肌細(xì)胞空間增大,即心臟沒有致密的肌肉結(jié)構(gòu),導(dǎo)致心肌致密化不完全,收縮力下降,心功能或心率改變,部分患者后果嚴(yán)重。一般主要是累及心臟的左心室,臨床表現(xiàn)多樣,從無癥狀到進(jìn)行性心功能惡化,充血性心力衰竭,心律失常,甚至猝死。
        心肌致密化不全過去主要靠超聲心動圖診斷,但由于分辨率問題,部分患者敏感性較低,有時需要經(jīng)食道UCG或心肌聲學(xué)造影,心臟MRI對NVM診斷敏感性可達(dá)86%,特異性達(dá)99%。經(jīng)過明確診斷,可提高患者對疾病的重視,提高醫(yī)生對患者疾病的認(rèn)識,為患者提供更優(yōu)化的治療措施及預(yù)后判斷。 
        聯(lián)系人:李陽主任
        電  話:13809104552
        地  址:心五科(心血管病院10樓)

供稿供圖:心五科 焦媛媛   

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